Onfalocele gigante: presentación de un caso
Onfalocele gigante: presentación de un caso
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Resumen
Introducción: el onfalocele es una malformación que puede presentarse aislada o como parte de un síndrome. Aunque es esporádico, se han informado casos de herencia familiar. La mayoría de los casos de onfalocele son esporádicos y el riesgo de recurrencia es menor del 1%. No hay factores etiológicos específicos. En estudios de población se ha encontrado mayor incidencia entre las madres más jóvenes, por lo cual no se pueden tomar medidas preventivas eficaces. Ante la presencia de onfalocele, deben buscarse otras anomalías congénitas.
Caso clínico: paciente con embarazo de 16 semanas y feto con presentación atípica de onfalocele, que hizo sospechar la existencia de síndrome de Prune-Belly, por la presencia
de un quiste grande en pared abdominal. El diagnóstico definitivo fue establecido por anatomía patológica. Cariotipo fetal normal.
Conclusiones: sin que se hayan determinado factores etiológicos definitivos para el mismo, el onfalocele puede presentarse como un síndrome, por lo que deben buscarse anomalías congénitas asociadas. Rev.cienc.biomed. 2012;3(2):355-359
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Aspelund G, Langer JC. Abdominal wall defects. Current Paediatrics. 2006; 16(3):192–198.
Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jeβ Berger HJ, Schwaiger C, Schmidt W. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartal management. Eur J Obst Gynaecol Rep
Biol. 1999;87(1):47-54.
Heider A, Strauss RA, Kuller JA. Omphalocele: Clinical outcomes in cases with normal karyotypes. Am J Obstet Gynecol. 2004;190(1):135-141.
Lurie S, Sherman D, Bukovsky I. Omphalocele delivery enigma: The best mode of delivery still remains dubious. Eur J Obst Gynecol Reprod Biol.1999; 82(1):19-22.
How HY, Harris B, Pietrantoni M, Evans J, Dutton S, Khoury J. et al. Is vaginal delivery preferable to elective cesarean delivery in fetuses with a known ventral wall defect? Am J Obstet Gynecol.
;182 (6):1527-1534.
Gabrielli S, Rizzo N, Reece EA. Gastrointestinal and genitourinary anomalies. In: Reece EA, Hobbins JC, Gant JR. Clinical Obstetrics: The fetus & mother. Massachusetts: Blackwell
Publishing; 2008.
Thompson J, Bannigan J. Omphalocele induction in the chick embryo by administration of cadmium. J Pediatric Surgery. 2007;42(10):1703–1709.
Doi T, Puri PM, Bannigan J, Thompson J. Msx1 and Msx2 gene expression is down regulated in the cadmium-induced omphalocele in the chick model. J Pediatric Surgery. 2010;45(1):1187-1191.
Zivkovic SM, Vukadinovic V. Omphalocele associated with gastroschisis defect covered with skin. J Pediatric Surgery. 2006;41(7):E31-E33.
Chen CP. Chromosomal abnormalities associated with omphalocele. Taiwanese J Obstet Gynecol. 2007;46(1):1-8.
Carnaghan H, Jesudason E, Miniati D. Mechanical compression with secondary ischemia as a possible cause of atresias associated with omphalocele. J Pediatric Surg. 2009; 44 (12):E9-E11.
Routh JC, Huang L, Alan B, Retik AB, Nelson CP. Contemporary epidemiology and characterization of Newborn Males with Prune Belly Syndrome. Urology. 2010;76:44-48.
Mac Bird T, Robbins JM, Druschel CH, Cleves MA, Yang S, Charlotte A; National Birth Defects Prevention Study. Demographic and environmental risk factors for gastroschisis and omphalocele
in the National Birth Defects Prevention Study. J Pediatric Surgery. 2009;44(8):1546-155.
Kumara HR, Jester Al, Ladd AP. Impact of omphalocele size on associated conditions. J Pediatric Surg. 2008;43(12);2216-2219.