Amiloidosis sistémica: hallazgo en autopsia. reporte de dos casos
Amiloidosis sistémica: hallazgo en autopsia. reporte de dos casos
Contenido principal del artículo
Resumen
Introducción: la amiloidosis es la acumulación extracelular de material amiloide, que produce daño en el funcionamiento de órganos y tejidos. Se caracteriza por la presencia de plegamiento de las proteínas, las cuales adquieren la capacidad para auto agregarse, formando configuraciones anormales.
Casos clínicos: se presentan los casos clínicos de dos pacientes femeninas, ambas de 47 años de edad, quienes fallecen sin diagnóstico clínico. Por no ser evidentes las causas de las muertes, se les realizó autopsia clínica. Se encontró presencia masiva de amiloide en diferentes órganos, lo cual fue confirmado con la tinción de Rojo Congo y la evaluación realizada en microscopio con luz polarizada. Se diagnosticó falla multiorgánica secundaria a la presencia de amiloidosis sistémica y en ambos pacientes se consideró como la causa de la muerte.
Conclusión: las manifestaciones clínicas de la amiloidosis son variables e inespecíficas, dependiendo de los depósitos extracelulares y su ubicación en el organismo. Es un reto realizar el diagnóstico. Se recomienda considerar la posibilidad diagnóstica de la amiloidosis en pacientes con síntomas que sugieran daño de la función de un órgano, para lo cual es necesaria la confirmación histológica. Rev.cienc.biomed. 2014;5(1):123-129
Palabras clave:
Descargas
Detalles del artículo
Referencias (VER)
Pinney J, Hawkins P. Amyloidosis. Ann Clin Biochem. 2012;49:229-241.
Falcón B. Afectación multiorgánica por amiloidosis primaria. A propósito de un caso.MEDICRIT. 2006;3(2):61-67.
Lee H, Han KH, Jung YH, Kang HG, Moon KC, Ha IS, Choi Y, Cheong HI. A case of systemic amyloidosis associated with cyclic neutropenia. Pediatr Nephrol. 2011;26(4):625-9.
Álvarez-Ruiz S, García-Río I, Daudén E. Amiloidosis sistémicas. Actas Dermosifiliogr. 2005;96(2):69-82.
Desport E, Bridoux F, Sirac C, Delbes S, Bender S, Fernández B, et al. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2012;21(7):54-59.
Palma C, Grünholz D, Osorio G. Amiloidosis. Comunicación de 11 casos y revisión de la literatura. Clinical features of patients with the pathological diagnosis of amyloidosis. Rev Méd Chile. 2005;133:655-661.
Hernández-Reyes J, Galo-Hooker E, Ruiz-Delgado GJ, Ruiz-Argüelles GJ. Systemic immunoglobulin light-chain amyloidosis (AL) in México: a single institution, 30-year
experience. RIC. 2012;64(6):604-608.
Cengiz M, Wang H, Yıldız L. Oral involvement in a case of AA amyloidosis: a case report. J of Medical Case Reports [Internet]. 2010 [citado octubre 2013]; 4:200.
Disponible en: http://www.jmedicalcasereports.com/content/4/1/200.
Merlini G, Bellotti V. Molecular Mechanisms of Amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-596.
Rysavá R. AL amyloidosis with renal involvement. Kidney Blood Press Res. 2007;30:359-364.
Ishii W, Kishida D, Suzuki A, ShimojimaY, Matsuda M, Hoshii Y, et al. A case with rheumatoid arthritis and systemic reactive AA amyloidosis showing rapid regression
of amyloid deposition on gastroduodenal mucosa after a combined therapy of corticosteroid and etanercept. Rheumatol Int. 2011;31(2):247-250.
Duque M, Velásquez J, Marín J, Aristizabal J, Astudillo V, González E, et al. Amiloidosis cardiaca. Rev Colomb Cardiol. 2009;16:118-127.
Rice L, Baker K. Amyloidosis: Changing approaches and outcome. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2012;8(3):2.
Pepys M. Pathogenesis, diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Phil. Trans. R. Soc. Lond. B. 2001;356: 203-211.
Jang B, Koh Y, Seo J. Immunohistochemical classification of amyloid deposits in surgical pathology. Basic and Applied Pathology. 2009;2:1-8.